Vaskulitis – årsager, symptomer og behandling
Vaskulitis (også kaldet karbetændelse) er en stor gruppe forskelligartede – oftest sjældne – sygdomme. Læs om symptomer og behandling.
Vaskulitis har et fælles kendetegn, og det er en kronisk betændelse i blodkarrene.
Vaskulitis grupperes efter, hvilke blodkar der er ramt af betændelse: De store, de mellemstore eller de små blodkar.
Har du for nylig fået diagnosen vaskulitis? Få viden og værktøjer i vores univers 'Ny med gigt'
Primære vaskulitter
Primære vaskulitter er sygdomme, hvor karbetændelse er det eneste eller det dominerende sygdomstegn. Denne sygdomsgruppe omfatter blandt andet følgende diagnoser: Kæmpecelle-karbetændelse, granulomatose med polyangiitis (GPA), eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere benævnt Churg-Strauss), mikroskopisk polyangiitis (MPA) og Schönlein-Henochs purpura.
Sekundære vaskulitter
Vaskulitis kan desuden forekomme som et symptom ved andre sygdomme (sekundær vaskulitis), f.eks. infektionssygdomme, kræftsygdomme og bindevævssygdomme.
Bortset fra milde karbetændelser i huden (såkaldt leukocytoklastisk vaskulit) og kæmpecelle-karbetændelse er vakulitis-sygdommene meget sjældne.
-
Hvad er vaskulitis?
Primære vaskulitter
Vaskulitis grupperes efter, hvilke blodkar der er ramt af betændelse: de store, de mellemstore eller de små blodkar. Der findes mange former for primære vaskulitter:
1) Vaskulitis i store blodkar
Kæmpecellearteritis (arteritis temporalis)/Polymyalgia rheumatica (muskelgigt)
Karbetændelse i hovedpulsåren (aorta) og de store pulsåre-forgreninger (arterier), som især angriber pulsårerne i hovedet. Ofte rammes pulsåren i tindingeregionen (arteria temporalis). Sygdommen optræder hyppigst hos mennesker over 50 år og ofte sammen med sygdommen polymyalgia rheumatica (muskelgigt). Sygdommen er i modsætning til de andre vaskulitter sygdomme ikke sjælden
Læs mere om muskelgigt og kæmpecelle-karbetændelse
Takayasus arteritis
Karbetændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens store forgreninger (arterier). Forekommer hyppigst hos kvinder under 50 år
Læs mere om Takayasus arteritis
2) Vaskulitis i mellemstore blodkar
PAN (Polyarteritis nodosa)
Polyarteritis nodosa (eller panarteritis nodosa (PAN)) er en meget sjælden blodkarsygdom, som skyldes betændelse i kroppens mellemstore og små pulsårer (arterier). Sygdommen rammer ikke nyrerne.
PAN er en uhyre sjælden sygdom, som kan forekomme i alle aldre, men hyppigst starter den i 20-60 års alderen. Opdelingen af vaskulitis-sygdommene er ændret for få år siden. En stor del af de patienter, som tidligere havde diagnosen PAN, tilhører nu gruppen mikroskopisk polyangiitis (MPA). Den afgørende forskel mellem de to sygdomme er, PAN aldrig angriber nyrernes små blodkar. Fordi ældre undersøgelser oftest beskriver begge disse sygdomme under ét, er der usikkerhed om den præcise hyppighed af PAN. PAN forekommer hyppigere hos mænd end kvinder.
Hvorfor får man PAN?
Årsagen til PAN er ukendt. Man kan se lignende karbetændelse udløst af infektioner, f.eks. leverbetændelse, men disse sygdomme rubriceres under sekundær vaskulitis.
PAN begrænset til huden benævnes kutan polyarteritis nodosa og har et godartet forløb.
PAN angriber middelstore pulsårer. Også kar i bugspytkirtlen (pancreas), testes (kønskirtlerne hos mænd), hjernen og øjnene kan være ramt.
Symptomer
Fordi så mange forskellige områder i kroppen kan være involveret, har PAN et meget forskelligartet og ofte broget sygdomsbillede. Forskellige organer kan hos den samme patient i løbet af sygdommen være involveret – og i varierende grad.
Ofte vil PAN være ledsaget af feber, træthed og vægttab. Desuden optræder mere eller mindre pludseligt opståede smerter (hovedpine, led-, muskel- og mavesmerter) eller en sovende, prikkende fornemmelse i forskellige områder af kroppen, sidstnævnte forårsaget af nervebetændelse.
Ømhed og smerter i muskulaturen optræder hyppigt tidligt i sygdommens forløb. Ledsmerter, oftest uden hævelse, ses hos godt halvdelen af patienterne.
Hos ca. halvdelen udvikles føleforstyrrelser i områder af arme eller ben, som kan ledsages af nedsat muskelkraft. Lammelser eller kramper på grund af hjernepåvirkning forekommer langt sjældnere.
Kawasakis syndrom
Karbetændelse i store, mellemstore og små pulsårer (arterier) sammen med hævelse af lymfeknuder. Også andre kar kan være angrebet (aorta og vener). Optræder næsten udelukkende hos børn.
3) Vaskulitis i små blodkar
Granulomatose med polyangiitis (GPA)
Karbetændelse i små og mellemstore blodkar, som angriber luftvejene (lungerne) og hyppigt nyrerne.
Læs mere om granulomatose med polyangiitis (GPA)
Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere benævnt Churg-Strauss)
Karbetændelse i små og mellemstore blodkar hos mennesker med astma. Sygdommen rammer især lungerne og kan involvere nyrerne.
Mikroskopisk polyangiitis
Karbetændelse i små blodkar, som især rammer nyrerne og lungerne.
Læs mere om mikroskopisk polyangiitis (MPA)
Henoch-Schönleins purpura
Karbetændelse i små blodkar, som hyppigst rammer huden, mavetarmkanalen og nyrerne. Sygdommen giver ofte ledsmerter og ledhævelse.
Essentiel kryoglobulinæmisk vasculitis
Karbetændelse i små blodkar med forekomst af kryoglobuliner (en speciel type antistoffer i blodet, såkaldte kulde-antistoffer). Rammer ofte huden og nyrerne.
Kutan leukocytoklastisk vasculitis
Karbetændelse, oftest godartet, som kun forekommer i huden. I lighed med kæmpecellearteritis hyppigt forekommende, især hos ældre.
Sekundære vaskulitter
Sekundære vaskulitter er sygdomme, hvor karbetændelse kan optræde, men ikke er det dominerende symptom.
Eksempler på gigtsygdomme
- Kronisk leddegigt (reumatoid artritis; hovedsymptom: ledhævelse og -ømhed)
- Lupus (systemisk lupus erythematosus; hovedsymptom: varierende gener fra flere organer)
- Primært Sjögrens syndrom (hovedsymptom: øjen- og mundtørhed)
- Dermatomyositis/polymyositis (muskelbetændelse; hovedsymptom: nedsat muskelkraft)
Eksempler på infektioner
- Hepatitis B og C (leverbetændelse)
- Parvovirus B19 (hududslæt og ledsmerter)
- HIV (AIDS)
Eksempler på kræftsygdomme
- Lymfekræft
- Knoglemarvssygdomme (blodkræft)
- Karcinomer (f.eks. lungekræft)
Eksempler på overfølsomheds-reaktioner
- Lægemidler (f.eks. sulfapræparater, penicilliner, allopurinol)
-
Hvorfor får man vaskulitis?
Årsagen til de primære vaskulitter er ukendt.
Ved de sekundære vaskulitter er karbetændelsen et symptom ved en anden sygdom (f.eks. en infektion eller cancer) – eller en bivirkning, der kan opstå ved behandling med lægemidler.
-
Behandling af vaskulitis
Vaskulitis-sygdommene behandles med betændelsesdæmpende lægemidler af typen binyrebarkhormon og immundæmpende lægemidler, herunder f.eks. rituximab, cyklofosfamid
